Čo je CSNB a konkrétne CSNB u Appaloosa?

CSNB skratka z Congenital Stationary Night Blindness  = Vrodená stacionárna nočná slepota, čo znamená vrodenú, nezhoršujúcu sa (stacionárnu, nemenná) nočnú slepotu. Kone sa s ňou narodia, a ich stav sa v priebehu rokov nezhoršuje.

Nočná slepota ovplyvňuje rôzne plemená koní a tieto „iné“ formy nočnej slepoty postihujú 8 až 15 % koní v celej populácii všetkých plemien. Ich príčina však nie je známa na rozdiel od CSNB vo vzťahu ku génu LP u Appaloosy. CSNB u Appaloosy je špecifická forma nočnej slepoty, ktorá je viazaná na duplicitný (homozygotný) LP gén.

CSNB je genetická abnormalita, genetický defekt, alebo hendikep, ale NIE JE to genetické ochorenie! Genetické ochorenie spôsobuje koňom bolesť a utrpenie, časom sa zhoršuje, vyžaduje si chronickú liečbu na zlepšenie ich pohody, často skracuje ich život a obmedzuje alebo úplne eliminuje ich využitie ako jazdeckého koňa. Kone LP/LP s  CSNB a ich šeroslepota je podstatne menej znepokojujúca v porovnaní s mnohými inými ochoreniami (viz. genetické choroby 5panelu).

nočné videnie “normálneho“ koňa

nočné videnie koňa postihnutého CSNB

Čo je CSNB (všeobecne)?

CSNB alebo “congenital stationary night blindness“, je nočná slepota charakterizovaná nasledovne:

A / znížené alebo žiadne nočné videnie
B / od narodenia
C / dedičné
D / neprogresívne (nezhoršujúce sa)
Vo všeobecnosti ide o zhoršené „nočné videnie“.  Niektoré formy CSNB znamenajú mimoriadne slabé nočné videnie, iné sú menej rozvinuté. „Neprogresívne“ súvisí so slovom „nehoršujúce sa“, o ktorom sa predpokladá, že sa nezhorší počas života jednotlivca. Napriek tomu, že všetky Appaloosy postihnuté nočnou slepotou majú približne rovnaké podmienky, nie všetky sa vedia v tme pohybovať rovnako dobre.

Je CSNB u Appaloos spojené so sfarbením srsti?

Ano – výskumy to dokazujú, ale čím by bola Appaloosa bez svojej fascinujúcej farby srsti?

Nočnú slepotu zaznamenali veterinári/oftalmológovia už v 70. rokoch 20. storočia, ale vtedy jej príčina nebola známa. Keďže v tom čase sa dalo brať do úvahy iba plemeno a nie genetika sfarbenia, toto zistenie bolo zjednodušené a pripísané „všetkým Appaloosám“ alebo plemenu „Appaloosa“. Hoci je dnes vedecky známe, že postihnutá je len veľmi malá časť Appaloos, a to tie, ktoré sú homozygotné pre gén LP/LP, mylná predstava, že postihnuté sú všetky Appaloosy, pretrváva!

Postihuje CSNB všetky Appaloosy?

Nie, vrodená stacionárna nočná slepota (CSNB) postihuje iba LP/LP kone… CSNB a LP sú spôsobené genetickou mutáciou, ktorá sa nachádza na takmer rovnakej oblasti chromozómu ako LP a sú navzájom prepojené.

Postihuje iba koňa, ak je homozygotný, má dve dominantné alely LP, takže všetky LP/LP kone budú mať CSNB.

Do akej miery sú postihnuté je individuálne u každého jednotlivca. Bohužiaľ, šeroslepota je neoddeliteľne spojená s prítomnosťou dvoch kópií génu LP, a preto je ťažké zaručiť farbu a neriskovať šerosleposť. Neexistuje spôsob, ako ju obísť „breed it out“ vytesniť z chovu.

Appaloosy s CSNB majú denné videnie normálne, rovnaké ako nepostihnutí jedinci. Denné videnie môže byť zhoršené iba v prípade, že trpí nejakou inou očnou chorobou alebo poruchou.

Appaloosy so škvrnami na srsti sú heterozygotné pre LP (majú jednu dominantnú LP a jednu recesívnu alelu lp, jedná sa o Appaloosy so škvrnami v podobe bodiek/fľakov) budú nositeľmi CSNB, ale nebudú postihnuté. Tiež jedinci jednofarební, tzv. necharakteristické Appaloosy, bez dominantných génov LP, sú bez postihnutia CSNB, majú zrakový systém rovnaký, ako iné jednofarebné plemená, takže vidí normálne.

Aká je teda najlepšia stratégia pre chov farebných koní?

Appaloosa je charakteristická aj pre laika najmä svojou výnimočnou farbou a ak niekto tvrdí, že „na farbe sa nejazdí“ alebo „dobrý kôň nemá zlú farbu“ tak niečo nerobí správne. Appaloosa je farebné plemeno, nefarebné Appaloosy majú registráciu bez „zlatej pečate“, pravidlá ApHC nepovoľujú spojenie dvoch nefarebných jedincov (dve jednofarebné appaloosy bez génu LP, t. j. bez typických znakov Appaloosa, pretože potomstvo nedostane registračné papiere, lebo už nespĺňa definíciu plemena Appaloosa), jednofarebné majú znevýhodnenie pre pôsobenie na show (nutný performance permit), atd. a ak budeme úprimní najžiadanejšie na trhu sú tie najfarebnejšie kone.

Ako však môžeme chovať farebné kone bez toho, aby sme spôsobili problém so zrakom?

Mali by sa Appaloosy s postihnutím vyradiť z chovu? Nevidím dôvod a to najmä preto, že takto postihnutý jedinec sa môže narodiť aj dvom úplne zdravým rodičom bez CSNB! Je viazaný na gén, ktorý je nositeľom farby.

pretože, ak aj mám heterozygotnú LP (rozumej „zdravú“ bez nočnej slepoty) kobylu a krížim ju s heterozygotným LP žrebcom, stále tu je 25% šanca, že sa narodí žriebä s CSNB teda s  problémom so zrakom.

Istotou je ak pripúšťate jednofarebnú (solid, non LP) kobylu s homozygotným (LP/LP) žrebcom a vznikne farebné žriebä (alebo opačne homozygotnú kobylu s jednofarebným žrebcom). Výraznosť vzoru je veľmi variabilná, ale LP/LP kôň vám bude vždy dávať farbu. Žriebä z takéhoto spojenia je heterozygot, je nositeľom génu CSNB, ale nie postihnuté šeroslepotou.

V súčasnej atmosfére šírenia strachu z nočnej slepoty CSNB nie je skutočný problém, ale existuje veľa ľudí, ktorí ju tak vnímajú…

Čo v prírode nebolo problémom stáročia a čo evolúcia neodstránila, čo nebolo problémom pre domorodé obyvateľstvo pôvodných Američanov, ktorí zverili svoje životy týmto koňom, sa teraz neúmerne nafukuje.

Pre nás, je slepota jednou z najhorších hrozných vízií, aké si možno predstaviť. Preto je pochopiteľné, že slovo „nočná slepota“ vyvoláva hroznú víziu nemotorného tvora, ktorý sa potkýna a naráža do všetkého a do každého, či nevie si nájsť cestu. Jednoducho sa zabúda, že nočná slepota u koní nemá vôbec rovnaké účinky; zrak a dôležitosť zraku vo všeobecnosti majú u koní úplne iný význam – rovnako ako u iných živočíšnych druhov – pretože iné zmysly, sú pre nich oveľa dôležitejšie.

V skutočnosti to znamená, že kone s CSNB v noci vidia rovnako dobre ako väčšina ľudí, ale nie tak dobre ako iné kone bez CSNB. Koňom to neprekáža, narodia sa s tým, nepoznajú žiadny rozdiel. Niektoré problémy so šeroslepotou sú také minimálne, že by ste si nikdy nevšimli, že ich kôň má. Mnoho koní s LP/LP má tento stav a žijú úplne normálny život. Tiež ich mám niekoľko a nevedeli by ste, že je šeroslepý, ak vám to nepoviem.

Zviera žije tu a teraz a neberie svoje postihnutie ako niečo, čo by malo „riešiť“. Videli ste už trojnohého psa, alebo mačku? Nebude sedieť bokom a / alebo riešiť, čo nedokáže. Bude žiť aktívne svoj život do takej miery, ako mu to obmedzenia dovolia. Mnohokrát na nerozlíšenie od nepostihnutých jedincov. U Appaloos je to podobne, viac problémov to spôsobuje nám – ľuďom okolo nich.

Naše Appaloosy majú určite menej obmedzení než iné kone, len jeden príklad: ani v zime ich nezatvárame o 16,00h., lebo je tma, ako tomu bolo keď sme boli v komerčnom ustajnení. Nikdy sme nemali problémy, pretože niekedy stačí maličkosť v úprave manažmentu, vytvorenie bezpečného prostredia s rutinou, minimalizáciou prekážok a udržiavaním známych trás.

Ostávajú vonku, v základnom padocku stačilo rozsvietiť malé svetlo, na stĺp dať reflexný prvok, nejazdiť za tmy, používať čelovku  a akékoľvek zmeny musia mať možnosť zaregistrovať počas dňa. Ak niekto tvrdí, že sa kôň nedostane k senu, má úbytok na váhe, stádo ho začalo vytesňovať, že je v skupine „otloukánek“ z dôvodu citujem: „býval pokúsaný, mal rany, odreniny, pretože nevidí tak sa postavil opodiaľ a nežral celú noc“ (tvrdenie v diskusii na FB), tak sa treba skôr zamyslieť nad zložením skupiny, vytvoriť viac kŕmnych miest a bude to skôr z dôvodu hierarchie v stáde a určite nie CSNB.

ERU / mesačná slepota nie je to isté ako CSNB / vrodená stacionárna šeroslepota!!! CSNB a ERU častá zámena pojmov nočná x mesačná slepota.

Uveitída alebo mesačná slepota (ERU) je opakujúca sa očná infekcia často vyvolaná baktériami Leptospira a nie je problémom len u Appaloosy, majú ju aj iné plemená.

CSNB je stav, s ktorým sa Appaloosy rodia kvôli ich LP génu, ak je dvojitý.

Zámena týchto dvoch pojmov spôsobuje viac problémov či nedorozumení ako čokoľvek iné!

CSNB NIE JE infekcia, ktorá by spôsobila, že časom oslepnú! Rodia sa tak, od narodenia majú v noci (v tme) zhoršené videnie, ktoré sa počas života nemení a inak ich to neovplyvňuje. Nejedná sa o skutočnú a úplnú slepotu, preto tvrdenie, že chovatelia v snahe chovať farebné kone produkujú slepé jedince je nezmysel a svedčí o nedostatočnej informovanosti a nevzdelanosti tvrdiaceho. V dnešnej dobe keď jediným kliknutím môžete byť zaplavení informáciami, ale aj dezinformáciami na internete treba vedieť rozlišovať vedecky podložené informácie a diskusie či klebety a dokonca aj zjavne mylné tvrdenia…

Počas mojich skúsenosti s chovom Appaloosy som nikdy nemala žiadnu s ERU. Mám niekoľko, ktoré majú vrodenú stacionárnu nočnú slepotu (CSNB).

Záverom:

CSBN je génovo viazaná variácia v nočnom videní koní. To je fakt. Nikto z toho nie je zvlášť nadšený, ale jednoducho sa to stáva. Význam koní LP/LP pre chov a genetické dedičstvo typických vzorov srsti plemena Appaloosa je nespochybniteľný ba dokonca nevyhnutný.

Ak zvažujete kúpu, alebo už máte doma Appaloosu a chcete vedieť, či je týmto postihnutá? Jednoznačnú odpoveď vám dá, samozrejme, genetika. Dá sa to však odhadnúť aj voľným okom. Farebná Appaloosa s bodkami je určite vždy LP/lp Heterozygot a určite CSNB netrpí. Rovnako nepostihnutý bude lp/lp jednofarebný jedinec (vraník, hnedák, ryzák). Naopak takmer so 100% istotou CSNB majú kone so sfarbením fewspot a snowcap (laicky kôň je farebný, alebo takmer biely a je vždy bez pre Appaloosu charakteristických bodiek).

Ak už takúto Appaloosu vlastníte, alebo zvažujete jej kúpu, potom by ste mali s určitými obmedzeniami počítať. Nejazdiť, ani neprevádzať koňa v tme, možno nainštalovať pri výbehoch osvetlenie, pri prevoze do cudzieho prostredia (zmena ustajnenia, preteky, atd.) prísť za denného svetla a podobne. Na druhej strane manipulovať s koňmi po tme nie je vhodné ani ak vidia „normálne“.

Appaloosa je výnimočná aj vďaka jej sfarbeniu a nesie to riziká s tým spojené. Ak si majiteľ alebo tréner hendikep všimne a upraví program koňa podľa jeho možností a potrieb, kôň potom môže viesť úplne normálny a plnohodnotný život. Môžete to obrátiť vo svoj prospech a mimoriadny vzťah s takýmto koňom, založený na absolútnej dôvere v jeho človeka je jedinečný.

Ešte pre zaujímavosť – rôzne genetické variácie viazané na farbu sa vyskytujú aj u iných plemien koní, alebo živočíšnych druhov:

U koní sa vyskytuje problém s hluchotou a to najmä u sfarbenia Splashed White (Paint Horse) u koní s bielymi odznakmi na hlave presahujúcimi uši (často napr.  obľúbení „gunneri“).

.

Ale ani biele kone to nemajú ľahké…

Nositelia mutácie v lokuse Gray  trpia pomerne vysokým výskytom nezhubného kožného melanomu. Výskum vedcov  České zemědělské univerzity a Výzkumného ústavu živočišné výroby v Prahe potvrdil, že melanom a vitiligo se vyvinie až u 68 % starokladrubských belušov starších ako 15 rokov.

.

Vyradili by ste z chovu 60 rôznych plemien psov a niektorých plemien mačiek (väčšinou bielej farby), u ktorých hluchota môže byť vrodené alebo geneticky podmienené ochorenie? ( U psov je to najčastejšie : dalmatínsky pes, bulteriér, mini bulteriér, lousianský leopardí pes, anglický seter, border kólia, austrálsky dobytkársky pes, kavalier king charles spaniel). Veľmi často sa hluchota spája s bielou, či merle farbou a prípadne so stratou pigmentácie oka (modré oko – boxer, argentínska doga a pod).

.